Introdução: O angiolipoma é um tumor benigno clinicamente similar a um lipoma, mas o seu grau de vascularização é muito maior quando examinado microscopicamente. É formado por ácidos gordos e elementos vasculares. Ocorre principalmente no tronco e extremidades e é incomum na área de cabeça e pescoço. A neurofibromatose é uma condição hereditária relativamente comum, não tendo preferência por gênero ou raça. A forma mais comum é o tipo I, também conhecida como Doença de Von Recklinghausen. Caracteriza-se por uma mutação no cromossomo 17q. Suas manifestações são, manchas café com leite, efélides e neurofibromas, nódulos de Lisch e displasias ósseas. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de um paciente portador de neurofibromatose tipo I, onde apresentou um angiolipoma. Método: A metodologia desse trabalho foi realizar um relato de caso, com base nos dados da PubMed e Scielo, com artigos de restrição temporal dos últimos 5 anos, utilizando os Descritores em Ciências da Saúde (DeCS): angiolipoma, doença de Von Recklinghausen, neurofibromatose. Tomando por base esses conhecimentos juntamente com o relato de caso, apresentamos a seguir o caso clínico. Descrição do caso: Paciente do gênero masculino, 36 anos de idade, melanoderma, compareceu ao serviço de Cirurgia e Traumatologia Buco Maxilo Facial da Universidade Federal de Pernambuco. Durante a anamnese, no exame clínico o paciente queixou-se de um aumento gradativo de volume na região submandibular da hemi-face esquerda. Ao decorrer do atendimento, clinicamente, a lesão apresentava-se bem delimitada, macia à palpação, móvel e sem queixas de dor ao toque. O paciente foi submetido a um procedimento cirúrgico, sob anestesia local onde realizou-se a ressecção completa da lesão. Para a confirmação do diagnóstico, a peça cirúrgica foi encaminhada a Unidade de Anatomia Patológica do Hospital das Clínicas na Universidade Federal de Pernambuco, onde teve seu diagnóstico de angiolipoma assegurado. Conclusão: Conclui-se portanto que, o angiolipoma por ser um tumor benigno e de constituição similar ao lipoma, terá seu tratamento clínico de escolha a ressecção cirúrgica completa da lesão. A confirmação diagnóstica se dará por meio dos exames histopatológicos.
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